运动神经元病是人体运动神经元被破（pò）坏的一种疾（jí）病，病因（yīn）尚不明确，可能与感（gǎn）染、免疫、金属（shǔ）元（yuán）素（sù）、遗传、营养障碍等有关，这些（xiē）因素导（dǎo）致神经系统中有毒（dú）物质堆积，从而（ér）损伤运动神经元，引发疾病。

运动（dòng）神经元病属于罕见病，每10万（wàn）人中有2~8人患病，儿童和（hé）成年人均可发病。通常发生在中（zhōng）年（nián），60岁以后发病增（zēng）多（duō）。男性多于（yú）女性，患病率的比例大约是1~2.5:1。

运动神（shén）经元病分为（wéi）四种类型，分（fèn）别（bié）是原发性侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和肌萎缩（suō）侧索硬化。不同类（lèi）型患者的症状（zhuàng）和疾病发展不同。

1.肌萎缩（suō）侧索（suǒ）硬化

患（huàn）者的发（fā）病（bìng）年龄一般在30~60岁，多（duō）数（shù）在45岁以上，男性多于（yú）女性。发病时最常见（jiàn）的表现是（shì），一侧或两（liǎng）侧手指（zhǐ）活动笨（bèn）拙、无力（lì）；之后出现手部肌（jī）肉萎缩，逐渐发展到双臂和肩胛部的肌（jī）肉。随着患病（bìng）时间延长，肌无力（lì）和肌肉萎缩扩（kuò）展到（dào）躯（qū）干和（hé）颈部，最后影响到面部（bù）和咽喉部（bù）肌肉。患者多在3~5年内死于呼吸（xī）肌（jī）麻痹或肺部感染。

2.进（jìn）行性肌萎缩

患者（zhě）发（fā）病年龄在（zài）20~50岁，大（dà）多（duō）数（shù）在（zài）30岁左右，男性较多（duō）。疾病损害（hài）了下运动神经元。首先出现（xiàn）的症状为单手或双手的（de）小肌（jī）肉萎缩、无力，逐渐向（xiàng）双臂（bì）和肩胛部肌（jī）肉（ròu）发展。少数病人（rén）肌萎（wěi）缩从下肢开始，逐渐向其他部位肌肉（ròu）发展。病情（qíng）进展（zhǎn）较慢，患者可存（cún）活10年或以上。晚期表现（xiàn）为（wéi）全（quán）身肌（jī）肉萎（wěi）缩（suō）、无力（lì），最后（hòu）常因肺（fèi）部感染而死。

3.进行性延髓肌麻痹

较为少见，多（duō）在40~50岁以后发病。主要表现为逐渐加重的发音不清、声音嘶（sī）哑、吞咽困难（nán）、饮水（shuǐ）呛咳、咀嚼无力；舌（shé）肌明显（xiǎn）萎缩，并有颤动。有（yǒu）时患者会（huì）出现无法控（kòng）制的哭笑（xiào）。本型（xíng）进展较快，大（dà）多患者在1~2年内，因呼吸肌麻痹或肺（fèi）部感（gǎn）染（rǎn）而（ér）死亡（wáng）。

4.原发性侧索硬化（huà）

此型罕见，多为中年以（yǐ）后发病。首发症状常为（wéi）双下肢僵硬、无力，行走时（shí）出现剪刀步（两腿（tuǐ）的步伐像剪刀一样），缓慢进展，逐渐影响到双侧上（shàng）肢。一般没有肌萎缩。本（běn）型进（jìn）展慢（màn），患（huàn）者可以存活较（jiào）长时（shí）间。

运动神经元（yuán）病可（kě）能（néng）引起一（yī）系列并发症：呼吸（xī）衰竭、肺（fèi）炎、泌尿系统感染、皮肤溃疡和褥疮、抑郁以及残疾（jí）等。

虽然目前临床上尚无有效治愈运动神经元病的方法，但尽早对疾病进（jìn）行综（zōng）合治疗有助于延缓疾病发展、改善患者生活（huó）质量、延长患者生存期（qī）。综合治疗不仅包括应用药物治疗，还（hái）包（bāo）括呼（hū）吸管理、心理干预以及（jí）营养支持等。

1. 药物治疗

运动神经元（yuán）病由于（yú）发病原因及机制不明（míng），目前尚无特效药，临床上以对症治疗和辅助治疗为主。患者（zhě）早期可通（tōng）过利鲁唑（zuò）等抗兴奋（fèn）性（xìng）氨基酸毒性药延缓疾（jí）病的（de）发展，还可尝试使用维生素E、维生素C、辅（fǔ）酶Q等抗氧（yǎng）化药（yào），或肌松药（yào）、促胃动（dòng）力（lì）药（yào）、抗焦虑药、抗抑（yì）郁（yù）药等（děng）进行治疗（liáo）。

2. 呼吸管理

呼吸肌功能障碍引起的肺部并发症通常是神（shén）经（jīng）肌肉疾病患（huàn）者（zhě）发病和死亡的来（lái）源（yuán）。所有（yǒu）患者均应定期检测肺功能，结合患者症状共同评估呼吸功能不全的（de）严重程度。再根据呼吸功能损害的严重（chóng）程度，选择不（bú）同的呼（hū）吸装置，缓解呼吸功能（néng）不（bú）全的症状，延长患者（zhě）的生存（cún）时间。如在患者（zhě）患（huàn）病早期，可使用呼吸（xī）训（xùn）练器进行呼吸肌的锻炼，延缓（huǎn）呼吸肌的衰退，提高生活质量。

图例：使用华体会体育和赛客小（xiǎo）鲲进行呼吸训练

3. 心理干预

患者及其照护者在疾病（bìng）的不同阶段，会出现（xiàn）不（bú）同（tóng）程度的焦虑、忧郁、失眠、疲乏、绝（jué）望、情绪不稳定等（děng）。建议根据患者及照护者（zhě）的具（jù）体（tǐ）情况给予针对性的指导和治疗，有助（zhù）于提高患者的生活质量，并预防各种并发症。

4. 营养支持

当患者能够（gòu）正常（cháng）饮（yǐn）食（shí）时，应当采（cǎi）用高蛋白、高热量的（de）饮食，同时保证充足的维生（shēng）素、矿物质、膳食纤维等。对于（yú）咀吞咽困难早（zǎo）期患者（zhě）采用改变饮食粘稠度（dù）、学习吞咽技（jì）巧等方（fāng）式（shì）保证食物摄入。存在吞（tūn）咽困难（nán）或呛咳者建议管饲饮食（shí）。

参考资料：腾讯医典、