渐冻症是（shì）运动神（shén）经元疾病的一种（zhǒng），医学上（shàng）称为肌萎缩侧（cè）索硬（yìng）化症（zhèng）（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS），是一种罕（hǎn）见病，会导致脑（nǎo）和脊髓（suǐ）中的某些特定神经细胞逐渐死亡。这（zhè）些神经细胞被称为运动（dòng）神经元，它们能控制（zhì）肌肉，使身体（tǐ）做出各种（zhǒng）动作。因运动神经（jīng）元逐渐受（shòu）到损害，会导致患者肌（jī）肉（ròu）无（wú）力、萎缩、肢体僵硬，患者会感觉好像被逐（zhú）渐“冻（dòng）住”一样，故称（chēng）其为渐冻（dòng）症。

“渐冻人”的渐冻（dòng）过程（chéng）分（fèn）为五个（gè）阶段，越早发现防控的（de）几（jǐ）率就越大，因此（cǐ）每个人养成（chéng）定（dìng）期体检、关（guān）注健康的（de）习惯和意识非常重要（yào）。

症状（zhuàng）开始期：罹病（bìng）初（chū）期（qī），可能手无法握筷，或走路会（huì）无缘无故跌倒；有的由声音沙哑开（kāi）始，无任何明（míng）显（xiǎn）症状。此时（shí）需由神经科医师作肌电图、神经传导速度（dù）、核磁共振等必要检查，以确定（dìng）诊断。

工作困（kùn）难期（qī）：已明显肢（zhī）体（tǐ）无力，甚至萎缩，生活（huó）尚（shàng）能（néng）自理，但在职场（chǎng）上则已出（chū）现障碍。此（cǐ）时需（xū）要适度休息（xī），以免病情加（jiā）重。并由康（kāng）复科医师评估，提供必要复健，且（qiě）由社工师协助心（xīn）理调适及社会资源（yuán）。

生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同（tóng）时已有严重障碍，生（shēng）活无法（fǎ）自理，可能也无法（fǎ）行走、穿衣、拿（ná）筷，且（qiě）口（kǒu）齿不清。

吞咽（yān）困难期：进入中末期，四肢（zhī）几乎完全无力，说话严重（chóng）障碍，进食时容易呛到，有些（xiē）需管灌喂食，否则易导致（zhì）吸（xī）入性肺炎。

呼吸困难期：呼吸肌已受影（yǐng）响，呼吸困（kùn）难，患者（zhě）可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会（huì）住进呼吸（xī）治疗中心或选择居家照护，有（yǒu）些则（zé）接受安宁疗护。

渐冻症的预期寿命取决于2个因素：呼（hū）吸肌和吞咽肌（jī）。呼吸（xī）肌无力会导（dǎo）致（zhì）呼吸衰（shuāi）竭；而吞咽（yān）肌（jī）恶化会导（dǎo）致营养不良和脱水。绝大多数渐冻症病人，均因呼吸衰竭，而不得以（yǐ）进行气切，靠呼吸（xī）机维持生命，因此加强呼（hū）吸肌训（xùn）练是渐冻症病人与病魔抗争的重要手段之一。在患者患病早（zǎo）期，除了适量的（de）肢体运动外（wài），还要注意呼吸（xī）肌的锻炼，延缓呼吸肌的衰退，提（tí）高生活（huó）质（zhì）量。

当患者仰卧在床上时，护理人员需要将双手放在患者的（de）上腹（fù）部，并让（ràng）患者用（yòng）鼻子吸气，同时用力鼓（gǔ）起腹（fù）部，接着让患者（zhě）用鼻子呼气并收（shōu）缩腹部。护理人（rén）员需要在患者结束呼气时轻（qīng）轻地（dì）按压患（huàn）者的上腹（fù）部，协助其收（shōu）缩（suō）腹部，促进膈肌上抬。ALS患者每天要做3-4次腹式呼吸训练，并且每次训练的持续时间要达到5分（fèn）钟。

2. 憋（biē）气锻炼法

患者或站着或躺（tǎng）着，什么时候都方便，比（bǐ）如：看电视（shì）时、读书时、睡觉（jiào）前，深（shēn）深地吸气，屏（píng）住（zhù）呼吸，尽可能（néng）地保持（chí）到所能承受的最长时间，然后（hòu）缓缓（huǎn）的将气呼出。重（chóng）复憋气30次（cì），每天1~2次，长期会有比（bǐ）较明显的效果。

3. 抗阻（zǔ）式呼吸训练

据（jù）文献及研究表明，渐进阻荷吸（xī）气肌训练（liàn）能有效增强膈肌肌力及耐力，是最（zuì）有效（xiào）的训（xùn）练模式（shì）。在呼吸训练中，初始阈值压力 30%MIP~50%MIP对于呼吸肌的改善更显著（zhe）。

华体会体育和赛客S2呼吸训练器是（shì）一款兼具呼吸功能检测以及吸气训（xùn）练的仪器，具备不同强度的阻抗训（xùn）练，分（fèn）为手（shǒu）动模式和自动模式。使用正确的训练方式坚持吸气训（xùn）练（liàn）， 可增加最大吸气肌压和峰值咳嗽流（liú）量，能有效（xiào）显（xiǎn）著改善肺肌肉功能，提高神经肌（jī）肉（ròu）无力患者的（de）力量和耐力（lì）。

手动模式：通过（guò）手动调节（jiē）训练阻抗值，进行训（xùn）练。建（jiàn）议在医生指（zhǐ）导（dǎo）后选择手动模式（shì）的训练（liàn）难度，设置（zhì）较低的阻抗值（zhí）开始训练，待训练一段时间呼吸耐力得到（dào）提升后再（zài）逐步加大（dà）阻抗（kàng）。

自动模式：分为1~5星。初次使用（yòng）时，可选（xuǎn）用1星进（jìn）行训练，后期可根（gēn）据身体状况，将难度级别逐步（bù）提升。建议一（yī）般在（zài）坚（jiān）持训练一周以（yǐ）上，才进行（háng）难度级别调整

以上（shàng）训练（liàn）应（yīng）根（gēn）据自身实际情况适度调节，锻炼时或锻炼后（hòu）如出现疲劳、乏力、头晕等，应（yīng）该（gāi）及时就诊专科（kē）医生。

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 参考文（wén）献：

[1]Respiratory training improved ventilatory function and respiratory muscle strength in patients with multiple sclerosis and lateral amyotrophic sclerosis: systematic review and meta-analysis.Physiotherapy. 2016 Sep;102(3):221-8. 

[2]Inspiratory muscle training in neuromuscular patients: Assessing the benefits of a novel protocol.J Back Musculoskelet Rehabil. 2021;34(4):537-543.